Corto pq
La enfermedad de Pompe se clasifica según la edad de inicio, la afectación de los órganos, la gravedad y la velocidad de progresión. La enfermedad de Pompe de inicio infantil (IOPD; individuos con inicio antes de los 12 meses de edad con cardiomiopatía) puede ser aparente en el útero, pero lo más típico es que se inicie a la edad media de cuatro meses con hipotonía, debilidad muscular generalizada, dificultades de alimentación, retraso en el crecimiento, dificultad respiratoria y cardiomiopatía hipertrófica. Si no se trata con terapia de sustitución enzimática (TRE), la enfermedad de Pompe suele provocar la muerte a los dos años de edad debido a la obstrucción progresiva del flujo de salida del ventrículo izquierdo y a la insuficiencia respiratoria. Enfermedad de Pompe de inicio tardío (LOPD; incluye: (a) individuos con inicio antes de los 12 meses de edad sin cardiomiopatía; y (b) todos los individuos con inicio después de los 12 meses de edad) se caracteriza por debilidad muscular proximal e insuficiencia respiratoria; la afectación cardiaca clínicamente significativa es poco frecuente.
El síndrome de Lown-Ganong-Levine es un trastorno de la conducción extremadamente raro que se caracteriza por un intervalo PR corto (menor o igual a 120 ms) con un complejo QRS normal en el electrocardiograma, asociado a la aparición de episodios de taquiarritmias auriculares (por ejemplo, fibrilación auricular, taquicardia auricular).
Intervalos de ECG
Un hallazgo común del electrocardiograma (ECG) que se ha considerado en gran medida insignificante puede señalar en realidad un mayor riesgo de fibrilación auricular (una alteración crónica del ritmo cardíaco), la futura necesidad de un marcapasos permanente y un mayor riesgo de muerte prematura.
En su informe, publicado el 24 de junio en la revista Journal of the American Medical Association (JAMA), investigadores del Hospital General de Massachusetts (MGH) y de la Facultad de Medicina de la Universidad de Boston describen los resultados del primer estudio a gran escala que analiza la importancia de un intervalo PR prolongado en una población general.
“El alargamiento del intervalo PR se observa habitualmente en los electrocardiogramas de rutina, con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada, y se ha considerado un hallazgo relativamente inofensivo”, dice Susan Cheng, becaria de cardiología del MGH y del Brigham and Women’s Hospital y autora principal del artículo de JAMA. “Pero nuestros resultados indican que la prolongación del intervalo PR no es tan benigna como se pensaba”.
El electrocardiograma, una prueba diagnóstica habitual disponible en la mayoría de las consultas médicas, registra la actividad eléctrica del corazón y la traduce en formas de onda que reflejan cómo se mueve la señal de contracción a través del músculo cardíaco.
Intervalo Qt
Fig. 1Dinámica de la frecuencia cardíaca entre géneros desde la posición supina a la posición vertical durante la prueba de inclinaciónImagen a tamaño completoRespecto al acortamiento del intervalo PR mayor del 25% desde la línea de base, los sujetos femeninos tuvieron un acortamiento del PR en el VASIS I (12% con <25% vs. 21% con ≥25%, p=0,029), pero menos en el VASIS III (16% vs. 11%, p=NS). No hubo diferencias entre los grupos VASIS en el acortamiento del intervalo mayor del 25% en los varones.Diferencias de tipo VASISEl tipo más común de síncope vasovagal fue de tipo mixto (VASIS I, 47,18%), con un aumento relacionado con la edad en el tipo vasodepresor (VASIS III) desde el 22,64% en los más jóvenes hasta el 40% de todos los síncopes en el grupo de mayor edad (Tabla 1). El grupo VASIS II tuvo un intervalo PR significativamente más largo en comparación con el VASIS I (154,3 vs. 142,8 ms, p<0,05). Las diferencias entre los grupos VASIS I y VASIS III en cuanto a la duración del intervalo PR existieron al inicio de la prueba y siguieron siendo significativas en posición vertical hasta el inicio del síncope (Tabla 2). El número medio de episodios sincopales durante la vida fue mayor en el grupo VASIS III en comparación con los otros grupos VASIS. El acortamiento del intervalo PR no se encontró en 6 pacientes (4,22%).
Intervalo PR normal
Un intervalo PR corto es un término en cardiología que connota un tiempo reducido para que el marcapasos de la aurícula conduzca un impulso y active el ventrículo (la cámara de bombeo más grande del corazón). Mientras que normalmente el impulso tarda entre 0,12 y 0,21 segundos en pasar de la aurícula al ventrículo (el intervalo PR normal), un intervalo PR corto se define como un intervalo PR inferior a 0,12 segundos. Aunque un intervalo PR corto puede ser una variante normal, también se asocia a la presencia de un tracto de derivación accesorio (por ejemplo, el síndrome de WPW y el síndrome de LGL), y a la proximidad del impulso auricular al nodo AV, como ocurre en un latido auricular prematuro. En la disociación AV, el impulso auricular no pasa al ventrículo, pero la aurícula y el ventrículo pueden latir por separado a ritmos similares y el intervalo PR puede variar de un latido a otro. En algunos latidos, el intervalo PR puede ser bastante corto.
Los latidos auriculares prematuros, también conocidos como contracciones auriculares prematuras o contracciones auriculares prematuras, pueden emanar de un impulso que se origina en la parte baja de la aurícula, muy cerca del nodo AV, lo que puede acortar el tiempo de conducción del impulso. Los latidos auriculares prematuros que se originan cerca del nodo AV (ectópicos auriculares bajos) pueden activar las aurículas de forma retrógrada, lo que produce una onda P invertida con un intervalo PR relativamente corto.